Болезни

Лимфома: что это, симптомы, виды, лечение и прогноз

Лимфома является злокачественным заболеванием лимфатической системы. Типичными для него являются безболезненные опухшие лимфатические узлы, а также лихорадка, потеря веса и ночное потоотделение.

Лимфома может возникнуть в любом возрасте. Мужчины чаще страдают от рака лимфатических узлов, чем женщины.

Терапия и прогноз зависят от типа и стадии рака лимфатических узлов.

Врачи различают лимфому Ходжкина и так называемую неходжкинскую лимфому.

МКБ коды для этого заболевания: C85, C82, C81, C83, C84, C85, C82, C81, C83.

Рак лимфомы: описание

Лимфатический рак (ранее называвшийся лимфосаркомой) поражает лимфатическую систему.

Лимфатическая система является важной частью защитной системы организма. Она состоит из лимфатических органов, таких как селезенка и костный мозг, и лимфатических сосудов с промежуточными лимфатическими узлами.

Лимфатическая система служит для созревания и дифференциации определенного типа лейкоцитов – лимфоцитов. Существует два основных типа лимфоидных клеток, которые играют разные роли. Т-лимфоциты распознают и маркируют чужеродные объекты, такие как вирусы и бактерии, чтобы их можно было уничтожить. В-лимфоциты продуцируют антитела, которые используются для борьбы с патогенами и инородными телами.

Лимфатические узлы фильтруют тканевую жидкость (лимфу) и являются важной частью иммунной системы. Селезенка также является важным иммунологическим органом и дополнительно разрушает старые или дефектные эритроциты.

Злокачественная лимфома чаще поражает лимфатические узлы и селезенку. Однако, лимфатический рак может распространяться за пределы лимфатической системы и поражать другие органы по мере его развития.

При лимфоме лимфатическая клетка дегенерирует и становится раковой клеткой. Это могут быть ткани селезенки, лимфатических узлов или вырожденные лейкоциты: В- или  Т-лимфоциты. Клетки отличаются внешне и функционально от здоровых лимфоидных клеток и больше не способны к самовосстановлению. В результате дефектные лимфоидные клетки пролиферируют и вытесняют здоровые клетки кроветворения.

Поскольку лимфоциты больше не могут выполнять свои нормальные функции, может возникнуть иммунодефицит, в основном из-за недостатка функциональных антител (синдром дефицита антител).

Как правило, рак лимфатических узлов чаще поражает мужчин, чем женщин. Около двух третей пациентов составляют мужчины. Возраст начала зависит от типа рака лимфомы. Существуют формы, которые встречаются в основном у людей старше 50 лет. Некоторые формы могут поражать детей и молодых людей. К сожалению, детская лимфома не редкость. Злокачественные лимфомы являются третьим по распространенности раком среди детей и подростков.

Существует много различных видов рака лимфомы. Есть две большие группы, на которые делится болезнь:  «лимфома Ходжкина» (болезнь Ходжкина) и «неходжкинская лимфома».

Болезнь Ходжкина часто поражает молодых людей.

Около 85 процентов всех случаев рака лимфатических узлов являются неходжкинскими лимфомами.

Лимфома: причины и факторы риска

Точные причины лимфомы еще не известны. Тем не менее, врачи определили факторы риска рака лимфатических узлов. Однако в каждом конкретном случае заболевания обычно остается неясным, как развивалась лимфома. Кроме того, факторы риска для различных форм лимфомы различаются.

Химические вещества, радиационное воздействие или вирусы могут способствовать дегенерации клеток и их неспособности к самовосстановлению. Затем дегенерированные лимфоидные клетки накапливаются в лимфатическом узле или другом лимфоидном органе, которые набухают из-за ускоренного деления клеток.

Факторы риска развития лимфомы Ходжкина

Этой форме рака лимфатического узла способствует инфекцирование вирусом Эпштейна-Барр (EBV). Вирус Эпштейна-Барр в основном ответственен за так называемую железистую лихорадку Пфайффера (инфекционный мононуклеоз). Перенесенная инфекция, по данным научных исследований, значительно увеличивает риск возникновения лимфомы Ходжкина. У 50 процентов пациентов вирус EB может быть обнаружен в клетках лимфомы.

В настоящее время также обсуждается вопрос, увеличивает ли ВИЧ-инфекция (вирус иммунодефицита человека) риск возникновения лимфомы Ходжкина. Это кажется вероятным, потому что люди с ВИЧ-инфекцией имеют значительно более высокий риск развития рака из-за ослабленной иммунной системы. Кроме того, химиотерапия или использование лекарств, предназначенных для ослабления иммунной системы (иммунодепрессанты), способствует развитию лимфомы Ходжкина.

Факторы риска развития неходжкинских лимфом

Факторы, играющие роль в развитии лимфомы Ходжкина, имеют значение и для возникновения неходжкинской лимфомы.

Кроме того, воспаление слизистой оболочки желудка , вызванное бактерией Helicobacter pylori, по-видимому, способствует развитию лимфомы, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT = лимфома лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой).

У людей с ВИЧ-инфекцией риск развития неходжкинской лимфомы в тысячу раз выше.

Вредные вещества, такие как ароматические углеводороды (например, бензол), химиотерапия, облучение или длительное подавление иммунной системы лекарственными средствами (иммунодепрессантами), увеличивают риск неходжкинской лимфомы.

Рак лимфомы: обследования и диагностика

У раздутых и безболезненных лимфатических узлов могут быть разные причины,  это не обязательно рак лимфатических узлов. Однако, если безболезненный отек лимфатических узлов сохраняется неделями и сопровождается такими симптомами, как лихорадка , ночные поты и нежелательная потеря веса,  следует срочно обратиться к врачу. Он проведет тщательный сбор жалоб и сведений о болезни (анамнез).

Возможные вопросы врача:

  • Вы похудели за последние несколько месяцев? (Значима потеря более 10 процентов от первоначального веса за последние шесть месяцев.)
  • Вы недавно просыпались по ночам, потому что “обливались потом”?
  • У вас была лихорадка чаще в прошлом и вы чувствовали слабость?
  • Вы заметили увеличенные безболезненные лимфатические узлы (например, на шее, в подмышках или в паху)?

Физическое обследование

Осмотр и пальпация лимфатических узлов. Если они увеличены из-за болезни, также может прощупываться увеличенная селезенка под левой реберной дугой или увеличенная печень под правой реберной дугой.

Дальнейшие исследования

Анализ крови и иммуногистохимия

Важнейшим диагностическим инструментом при раке лимфатических узлов является анализ крови, при котором можно обнаружить измененное количество клеток крови. Пролиферация дегенерированных клеток лимфомы вытесняет другие клетки крови, что приводит к анемии, дефициту тромбоцитов (тромбоцитопении) и лейкоцитов (лейкопении). Типичным для болезни Ходжкина является увеличение так называемых эозинофильных гранулоцитов (эозинофилия).

Функцию почек и печени также можно определить по картине крови. Она показывает, насколько рак лимфатической железы затронул другие органы. Кроме того, в крови могут быть отмечены повышенные уровни факторов воспаления, что проявляется, прежде всего, в увеличении скорости оседания эритроцитов.

Кровь также может быть исследована методом иммуногистохимии: клетки крови анализируются на специфические особенности их клеточной поверхности. Для идентификации этих особенностей  используются антитела и некоторые химические вещества (отсюда и «иммуногистохимия»). При иммуногистохимическом исследовании при неходжкинской лимфоме можно определить, дегенеративные В- или Т-лимфоциты являются источником лимфомы. В-лимфоциты несут поверхностный признак “CD20”, Т-лимфоциты – “CD3”.

Образец ткани (биопсия)

Используя образец ткани, можно точно определить тип рака лимфатического узла. Как правило, хирург полностью удаляет лимфатический узел, который затем он исследует под микроскопом. Если подозрение на злокачественную лимфому подтверждается, становятся необходимыми дополнительные методы визуализации.

Для диагностики необходимо взять образец ткани. Только после точной оценки клеток под микроскопом можно поставить надежный диагноз рака лимфатического узла. В дополнение к биопсии лимфатических узлов, образец ткани может быть взят из других тканей. Например, если есть подозрение на лимфому кожи, образец берут с кожи, а если подозревается лимфома MALT, образец берут из слизистой оболочки желудка.

Методы визуализации

Рентген, ультразвуковое исследование или компьютерная томография (КТ) помогают классифицировать рак лимфатического узла и его стадию.

Некоторым пациентам требуется исследование костного мозга. Для этого обычно подвздошный гребень прокалывают иглой под легким обезболивание, а и отсасывают некоторое количество костного мозга, который затем исследуют под микроскопом.

Классификация по Анн-Арбор

Рак лимфатического узла (злокачественная лимфома) разделяют по результатам обследования на четыре этапа в соответствии с так называемой классификацей Анн-Арбор.

Эта классификация была первоначально разработана для лимфомы Ходжкина, но теперь также используется для неходжкинской лимфомы.

При классификации лимфому относят к одной из четырех стадий в зависимости от степени ее распространения в организме.

Точная стадия очень важна, так как от этого зависит план терапии и прогноз течения заболевания.

Лимфатический рак – классификация по Анн-Арбор

Этап Поражение лимфатических узлов
I Поражение только одной области лимфатического узла
II Только на одной стороне диафрагмы: затронуты лимфатические узлы в грудной клетке или в области живота; поражение двух или более областей лимфатических узлов
III По обе стороны от диафрагмы: затронуты лимфатические узлы как в грудной клетке, так и в брюшной полости; поражение двух или более областей лимфатических узлов
IV Вовлечение одного или нескольких внелимфатических органов (мозг, кости) независимо от характера поражения лимфатических узлов.

Рак лимфомы: лечение

Злокачественную лимфому всегда следует лечить в специализированной клинике. Обычно это гематолого-онкологические стационары.

В зависимости от стадии заболевания составляется индивидуальный план лечения. Терапевтические варианты включают химиотерапию и / или облучение. Для лечения некоторых злокачественных лимфом используется дополнительная терапия антителами.

У пациентов с бессимптомным, медленно прогрессирующим раком лимфотической системы иногда лечение может быть прекращено, если полное излечение маловероятно. Тем не менее, должен осуществляться тщательный контроль течения рака («смотреть и ждать»).

Химио- и лучевая терапия при раке лимфатической системы

Химио- и радиотерапия направлены ​​против раковых клеток, хотя здоровые клетки и раковые клетки при этом повреждаются одинаково. Но поскольку раковые клетки потеряли способность к самовосстановлению, они погибают.

Рак лимфатического узла классифицируется по темпу роста на рак с высоким уровнем злокачественности и низкия уровнем злокачественности. Парадоксально, но у высокозлокачественной лимфомы прогноз не хуже, чем у низкозлокачественной. Хотя высокозлокачественные лимфомы растут намного быстрее, лучевая терапия и химиотерапия оказывают гораздо лучший эффект при высокой скорости деления клеток. Напротив, медленное клеточное деление в раковых клетках лимфом низкой степени злокачественности означает, что терапия недостаточно эффективна.

На ранних стадиях рака лимфомы из-за небольшого распространения раковых клеток в организме, если возможно, облучаются только участки, пораженные раком, а соседние здоровые области защищают от облучения.

При болезни Ходжкина, помимо радиотерапии, на ранних этапах применяется химиотерапия. Поскольку химиотерапия – это клеточные токсины, некоторые пациенты страдают от побочных эффектов, таких как диарея , тошнота и выпадение волос. Насколько хорошо переносится терапия, зависит от стадии рака лимфатического узла и общего состояния пациента.

Другие варианты лечения рака лимфомы

Терапия антителами относительно нова. У раковых клеток есть определенные белки на поверхности. Вводимые антитела могут распознавать эти белки и образовывать комплекс с дефектной клеткой, из-за чего она разрушается. В связи с этим для лечения против поверхностного признака “CD20” В-клеточной неходжкинской лимфомы используется антитело ритуксимаб.

Многим пациентам с раком лимфатических узлов становится лучше от трансплантации костного мозга. Стволовые клетки обычно можно получить из крови пациента. Затем следует химиотерапия в высоких дозах, чтобы полностью убить кроветворные клетки (включая раковые клетки). Сразу после этого ранее собранные стволовые клетки из крови имплантируют пациенту. Цель состоит в том, чтобы восстановить нормальное кроветворение без раковых клеток.

Рак лимфомы: течение болезни и прогноз

Излечим ли рак лимфатического узла, зависит от стадии и гистологической формы заболевания. Например, болезнь Ходжкина лечится на каждом этапе разными методами. Это означает, что на каждом этапе есть шанс на выздоровление. С другой стороны, например, при прогрессирующей неходжкинской лимфоме низкого ранга лечение во многих случаях невозможно.

Продолжительность жизни при раке лимфатического узла и шансы на излечение от лимфомы не взаимосвязаны. То, насколько хорошо пациент реагирует на терапию, зависит от типа и стадии заболевания, а также от осложнений.

Лимфоидный рак (злокачественная лимфома) прогрессирует очень медленно у некоторых пациентов, особенно формы с низкой злокачественностью.

Рак лимфатического узла иногда протекает бессимптомно или вызывает очень небольшой дискомфорт на ранних стадиях заболевания.

Чем раньше обнаружен рак лимфатического узла, тем лучше прогноз и тем более «мягкая» терапия. К счастью, злокачественные лимфомы часто выявляются на ранних стадиях, поэтому во многих случаях возможно излечение.

Однако неблагоприятным фактором является то, что лучевая и химиотерапия при раке лимфатического узла через годы или даже десятилетия могут вызывать новые виды рака.


Комментарии

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *