Болезни

Что такое дистония? Ее виды

Дистония является длительным напряжением мышц, которым нельзя произвольно управлять. Она берет свое начало в центральной нервной системе и проявляется как самостоятельная клиническая картина, и как симптом других заболеваний. В дополнение к классической дистонии в неврологическом смысле, существует также спорный термин «психовегетативная дистония», который основан на совершенно ином механизме заболевания.

Описание

Дистония – это нарушение движения, которое характеризуется непроизвольным сокращением мышц. Это иногда приводит к странным позам и неправильному расположению отдельных частей тела. В отличие от нормального мышечного спазма, патологическое напряжение длится гораздо дольше и имеет совершенно иную причину. В то время как, в первом случае, мышца сама по себе является проблемой, дистония может быть вызвана нарушением регуляции в определенных частях мозга, ответственных за координацию движений. Поэтому это неврологическое расстройство.

Симптомы

Чрезмерные сокращения часто происходят вместе с повторяющимися движениями. Например, в зависимости от того, какие мышцы поражены, шея несколько раз судорожно наклоняется в сторону или скручиваются руки и пальцы в виде спиральных движений. Быстрое дрожание (тремор) пораженных частей тела, известное как болезнь Паркинсона, может также включать в себя дистонию. Боль присутствует не всегда, но особенно при выраженных формах дистонии она обычно появляется. Кроме того, из-за постоянных неправильных положений, по прошествии определенного времени, часто возникают повреждения суставов и, как следствие, ограничения в движении (контрактуры).

Классификация

Различают первичную (идиопатическую) дистонию, которая возникает без узнаваемого триггера, и вторичную, которая возникает в результате других заболеваний или повреждения головного мозга. Почти половина всех дистоний является вторичной. Наследственная дистония рассматривается (в зависимости от доктрины) как отдельная группа (наследственная дистония) или считается первичной.

Далее можно классифицировать дистонию по ее распространению. Например, она могут воздействовать на отдельные группы мышц (сегментарная или очаговая дистония), одну половину тела (гемидистония) или даже на весь организм (генерализованная дистония). Часто очаговые/сегментарные симптомы возникают в начале генерализованной дистонии, прежде чем они распространятся по всему телу.

Возраст также играет роль в классификации дистонии. Возникающие в детстве или подростковом возрасте формы, следует отличать от дистонии, которая встречается впервые у взрослых. В пределах первичной дистонии идиопатические очаги или сегменты являются самой большой группой среди взрослых дистоний.

Психовегетативная дистония

Психовегетативная дистония не имеет ничего общего с классической дистонией в неврологическом смысле. Скорее, она обусловлена влиянием на так называемую вегетативную нервную систему, которая регулирует непроизвольные процессы организма, такие как кровяное давление, частота дыхания и пищеварение. В результате возникают такие симптомы, как нервозность, беспокойство, раздражительность, бессонница, головокружение, поверхностное дыхание, головная боль и другие. Концепция психовегетативной (или вегетативной) дистонии противоречива, например, немецкое общество дистонии описывает его как «научно непризнанный» синдром.

Примеры

Поскольку дистония может в принципе затронуть любую группу мышц, разнообразие их проявлений велико. Типичными представителями фокальной дистонии являются:

  • Цервикальная дистония (Torticollis spasmodicus). Гипертонус мускулатуры одной части шеи приводит к искривленной позе головы («кривошея»).
  • Блефароспазм. Заболевшие люди должны часто прищуриваться через короткие промежутки времени. В крайних случаях, наступает функциональная слепота.
  • Оромандибулярная дистония. Здесь поражаются мышцы нижней половины лица (челюсть, язык, рот). В результате нарушается речь и прием пищи.
  • Синдром Мейге, который представляет собой сочетание блефароспазма и дистонии нижней челюсти.
  • Спастическая дисфония, также известная как вокальный или речевой спазм. Здесь поражаются мышцы гортани, в результате чего, в частности, смыкаются голосовые связки, что приводит к потере голоса.
  • Дистония конечностей, которая может возникнуть, например, как судорога писателя или музыканта. Особенно при выполнении заученных, сложных движений, таких как написание или создание музыки на инструменте, возникает спазм рук и кистей.

Различные формы фокальной/сегментарной дистонии различается по частоте встречаемости. Например, блефароспазм и сегментарная дистония наблюдаются чаще, чем спастическая дисфония или оромандибулярная дистония.

Особой формой дистонии является так называемый синдром Сегава, также известный как дистония, реагирующая на дофу. Обычно он начинается в раннем детском возрасте и проявляется выраженным гипертонусом мышц ног, что приводит к патологической деформации стопы. На поздней стадии ходьба становится невозможной. Дофа-зависимый означает, что клиническая картина значительно улучшается на фоне приема леводопы, что не характерно для другой дистонии.

Причины и возможные заболевания

Причины первичной дистонии

Как именно развивается первичная дистония, пока неизвестно. Тем не менее, предполагается, что сбой в определенных структурах мозга, так называемые базальные ганглии, является причиной этого типа двигательных расстройств. Они регулируют, прежде всего, процессы неосознанных движений. Теоретически, сбой в этой точке может иногда приводить к неконтролируемым сокращениям мышц. Поэтому понятно, почему заболевания или травмы, которые повреждают базальные ганглии, часто приводят к дистонии.

Хотя генетические корреляции были показаны при некоторых первичных дистониях (мутациях DYT), большинство из них не имеют генетических причин.

Причины вторичной дистонии

Существует много неврологических заболеваний или повреждений центральной нервной системы (ЦНС), которые могут привести к дистонии. Как упомянуто выше, это поражение базальных ганглиев, которые вызывают беспорядочное движение мышц.

Некоторые из возможных причин включают в себя:

  • Болезнь Паркинсона. В дополнение к типичным симптомам, таким как мышечная ригидность, неподвижность и мышечный тремор, также может возникнуть дистония.
  • Хорея Хантингтона. При этом наследственном заболевании головного мозга происходит постепенное разрушение определенной части базальных ганглиев, так называемого стриатума.
  • Опухоли головного мозга.
  • Воспаление мозга (энцефалит).
  • Инсульт.
  • Недостаток кислорода при рождении (перинатальная гипоксия).
  • Некоторые нарушения обмена веществ, в том числе, например, болезнь Вильсона, при которой в организме накапливается слишком много меди. Помимо других органов поражается мозг.

Дистония также может быть долгосрочным побочным эффектом некоторых лекарств. Прежде всего, психотропные препараты и вообще все лекарства, которые действуют на ЦНС, могут вызывать так называемые поздние дистонические нарушения  движений. Особого внимания заслуживают здесь «классические» нейролептики, которые используются, например, при лечении шизофрении. Также при применении некоторых стимуляторов наблюдается дистония. С другой стороны, это гораздо реже встречается при лечении антидепрессантами, антигистаминными препаратами (для облегчения аллергических реакций) или противоэпилептическими препаратами (противосудорожные препараты).

Некоторые стимулы, такие как яркий свет, определенные движения или стресс, хотя  и первоначально вызывают или усиливают симптомы дистонии, но не являются ее фактическими причинами.

Когда следует идти к врачу?

Хотя дистония непосредственно не угрожает здоровью, больные должны обратиться к врачу, как только появятся первые симптомы. Важно уметь правильно классифицировать дистонию и – если она не является первичной – искать возможные основные заболевания. Чем раньше начнется подходящая терапия, тем быстрее улучшится качество жизни.

Что делает доктор?

Нет конкретных или четких тестов, которые доказывают наличие дистонии. Скорее доктор приближается к диагнозу на основе клинических проявлений, и исключая другие болезни. Особенно в начале дистонии ее симптомы часто трудно распознать, поскольку симптомы относительно неспецифичные. Кроме того, иногда возникает путаница: некоторые тики, например, похожи на симптомы дистонии, но имеют другие причины.

Диагностика

Сбор анамнеза уже помогает врачу определиться с диагнозом. Например, врач должен спросить о возрасте появления симптомов, детях, а также о предыдущих заболеваниях и травмах. Также важно, какие лекарства принимает пациент, и существуют ли наследственные заболевания в семье.

Вторичная дистония может сопровождаться дальнейшими исследованиями, чтобы найти основное заболевание, если оно не известно.

Терапия

На переднем плане лечения дистонии стоят определенные препараты и хирургические процедуры. Кроме того, можно использовать расслабляющие упражнения, физиотерапию и ортопедические мероприятия.

Наиболее важные активные ингредиенты, используемые при лечении дистонии:

  • Ботулинический токсин. Этот нервный агент, который образуется бактериями, гарантирует, что при правильном дозировании он используется для расслабления мышц и уменьшения спазмов.
  • Антихолинэргетики. Препараты этой группы воздействуют на, так называемую, вегетативную нервную систему и оказывают положительное влияние на многих пациентов с дистонией.

Ботулинический токсин в основном используется при фокальной и сегментарной дистонии, потому что он действует только локально. После введения эффект длится несколько месяцев, прежде чем его нужно вводить повторно. Введение антихолинергетиков должно строго контролироваться, так как это может привести к многочисленным побочным эффектам.

Кроме того, можно попробовать другие препараты, такие как бензодиазепины, противоэпилептические препараты или препараты L-допа.

Пациентам, которые не реагируют на лекарства, может помочь операция:

  • При селективной периферической денервации хирург прорезает нервные ветви, которые стимулируют движение пораженной мышцы.
  • Глубокая стимуляция мозга – это процедура, при которой стимулирующий зонд помещается в область базальных ганглиев, что во многих случаях улучшает симптомы дистонии.

Даже если это не поддается лечению, при правильном лечении симптомы дистонии, по крайней мере, могут быть улучшены, а качество жизни пострадавших – улучшено.

Вы можете сделать это самостоятельно

Хотя дистония не всегда опасна, она может быть симптомом серьезного заболевания. Поэтому вам следует немедленно обратиться к врачу, если вы заметите какие-либо признаки дистонии.


  • Diener, H.-C. & Amp; Веймар, C. (ред.): Руководство по диагностике и терапии в неврологии, Georg Thieme Verlag, 2012
  • Deutsche Dystonie Gesellschaft eV: www.dystonie.de (получено 05.12.2013)

    Комментарии

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *