Болезни

Болезнь Кавасаки: описание, диагностика, лечение и прогноз

Болезнь (синдром) Кавасаки – это воспаление сосудов, которое поражает в основном детей в возрасте от двух до пяти лет. При отсутствии лечения коронарные артерии серьезно повреждаются почти в трети случаев, что может привести к сердечному приступу, кровоизлиянию и, в конечном итоге, смерти. Однако, если синдром Кавасаки обнаруживается и лечится своевременно, выживаемость составляет 99,5%.

МКБ коды для этого заболевания: M30.

Kawasaki Disease in Children

Синдром Кавасаки: описание

Синдром Кавасаки – это острое воспалительное заболевание мелких и средних кровеносных сосудов, которое может поражать весь организм и все органы. Поэтому болезнь может скрываться за различными симптомами.

Педиатры считают, что синдром Кавасаки является ревматическим заболеванием в широком смысле этого термина. Точнее, он относится к васкулиту (воспалению сосудов). Другое название синдрома Кавасаки –  «синдром слизистых лимфатических узлов».

Синдром Кавасаки получил свое название от имени японского педиатра Кавасаки, который впервые диагностировал болезнь в 1967 году. Он описал случаи, когда дети в течение нескольких дней страдали от высокой температуры , которая ничем не снижалась, и производила к тяжелым последствиям.

В большинстве случаев синдромом Кавасаки болеют маленькие дети. Точно не известно, почему возникает воспаление. Считается, что это результат чрезмерной реакции иммунной системы, которая  активируется патогенами. При синдроме Кавасаки воспалительная реакция возникает без воздействия патогенов на стенку сосуда. Это воспаление проявляется в разных местах организма, но сердце особенно подвержено риску.

Опасность синдрома Кавасаки

Воспаление коронарных артерий приводит к повреждению сосудистой стенки, а это чревато тяжелыми последствиями в случае возникновения кровотечения или закупорки сосудов.

Даже спустя годы после болезни высок риск сердечного приступа из-за повреждения коронарных артерий синдромом Кавасаки. Взрослые, которые в детстве страдали от болезни Кавасаки,  могут находиться в смертельной опасности в течение многих лет после болезни из-за тяжелых сердечных осложнений.

Синдром Кавасаки: симптомы

Синдром Кавасаки может скрываться за различными симптомами, потому что болезнь может поражать практически любой орган.

Тем не менее, есть пять основных симптомов, которые очень типичны, и наличие которых позволяет заподозрить синдром Кавасаки:

  • Во всех случаях наблюдается повышение температуры свыше 39°С на протяжении более пяти дней. Особенность этой лихорадки в том, что невозможно обнаружить ее причину. Часто бактерии или вирусы вызывают лихорадку, но при синдроме Кавасаки патоген не обнаруживается. Даже антибиотикотерапия не помогает снизить температуру.
  • Слизистая оболочка полости рта, язык и губы багрового цвета у 90 процентов пациентов. Врачи говорят о симптоме лаковых губ и клубничного или малинового языка.
  • В 80 процентах случаев появляется сыпь на груди , животе и спине. Это может напоминать скарлатину или корь, но для инфекций не характерна сыпь на ладонях и подошве стопы. Через две-три недели кожа начинает облазить на пальцах рук и ног. Шелушение кожи – очень поздний признак синдрома Кавасаки.
  • Очень часто встречается двусторонний конъюнктивит. Синдром Кавасаки не вызывает образования гноя, потому что в воспалении не участвуют бактерии. Поэтому наличие гнойного конъюнктивита свидетельствует против синдрома Кавасаки.
  • Примерно у двух третей пациентов опухают лимфатические узлы на шее. Это является признаком того, что в организме протекает воспалительная реакция и активируется иммунная система.

Пораженные синдромом дети быстро замечают, что они серьезно больны. Они быстро устают, становятся малоактивными и капризными.

При синдроме Кавасаки могут быть затронуты все органы, поэтому в дополнение к вышеупомянутым пунктам, могут возникать боли в суставах, диарея, рвота, головная боль, болезненное мочеиспускание или боль в груди .

Безусловно самое опасное осложнение – воспаление сосудов сердца. При наличии дефицита снабжения миокарда кислородом может развиться сердечный приступ, типичными симптомами которого являются боль в груди с радиацией в руку, чувство стеснения в груди и одышка. Поэтому всегда необходимо интенсивный контроль состояния сердца для своевременного выявления серьезных осложнений.

Синдром Кавасаки: причины и факторы риска

Причины синдрома Кавасаки до конца не ясны. Исследователи подозревают, что за этим стоит чрезмерная реакция защитной системы организма. В кровеносных сосудах запускается воспалительная реакция, что приводит к повреждению сосудистой стенки. Имеет значение генетический компонент.

Четверо из пяти пострадавших – дети в возрасте от двух до пяти лет. Мальчики чаще страдают от синдрома Кавасаки, чем девочки.

Помимо определенной генетической предрасположенности никакие дополнительные факторы риска не известны. Генетический компонент проявляется в том, что дети, имеющие братьев или сестер с синдромом Кавасаки, чаще сами заболевают этим синдром.

Синдром Кавасаки: диагностика

Диагноз синдрома Кавасаки ставится в основном клинически, так как нет конкретных тестов для этого заболевания.

Врач должен заподозрить синдром Кавасаки, если есть четыре из пяти симптомов:

  • лихорадка,
  • сыпь,
  • покраснение слизистой оболочки полости рта,
  • конъюнктивит,
  • лимфаденопатия.

Если подозревается синдром Кавасаки, сердце должно быть обследовано максимально тщательно. В частности, для раннего выявления возможного повреждения сердечной мышцы необходы электрокардиограмма (ЭКГ) и УЗИ сердца.

Если у ребенка лихорадка, продолжающаяся несколько дней, и врач не может найти причину повышения температуры, он должен подумать о синдроме Кавасаки.

Некоторые показатели крови могут помочь врачу в постановке диагноза. Так называемые маркеры воспаления (лейкоциты, С-реактивный белок и скорость оседания эритроцитов) повышены и указывают на воспалительный процесс. В крови не обнаруживают бактерий или вирусов, иначе возникнет подозрение на заражение крови (сепсис).

При подозрении на синдром Кавасаки, следует осмотреть все органы. Особенно показано ультразвуковое исследование, поскольку при этом визуализируются все органы брюшной полости.

Синдром Кавасаки: лечение

За последние годы лечение синдрома Кавасаки стало значительно эффективнее. Стандартом на сегодня является терапия антителами (иммуноглобулинами). Это искусственно продуцируемые белки, которые могут уменьшать воспалительный ответ и восстанавливать иммунную систему. При своевременном лечении значительно сокращаются сосудистые повреждения сердца, что значительно снижает вероятность возникновения осложнений.

Для снижения температуры и подавления повышенного свертывания крови обычно используют ацетилсалициловую кислоту (АСК). Считается, что это помогает снизить количество сердечных приступов.

Если ребенку не становится лучше через один-два дня после начала лечения, нужно вводить в дополнение к иммуноглобулинам и АСК так называемые стероиды. Стероиды, такие как кортизон, подавляют иммунную систему, тем самым останавливают воспалительные реакции в организме.

Если заболевание все же привело к разрыву или закупорке коронарных сосудов, может потребоваться восстановление кровоснабжения сердца с помощью катетера или хирургическим путем. Для этого проводится имплантация здоровых срезов сосудов или сосудистых протезов, а также стентов – это маленькие сетчатые трубки, которые поддерживают пораженную артерию изнутри.

Даже после хорошо вылеченного синдрома Кавасаки, сердце должно быть осмотрено на предмет повреждений. В некоторых случаях снижение свертываемости крови может потребоваться в течение нескольких месяцев путем использовании АСК, чтобы избежать поздних сердечных осложнений.

Синдром Кавасаки: течение болезни и прогноз

Поскольку синдром Кавасаки может поражать васкулитом все органы, течение заболевания может сильно различаться. Кроме того, в острой фазе может возникнуть миокардит, который может вызвать долговременное нарушение работы сердца. Инфаркты и выпячивание стенок сосудов (аневризмы) обычно возникают в первые несколько недель после начала лихорадки.

Есть также нетипичное течение синдрома Кавасаки, когда диагностика затруднена из-за отсутствия характерных симптомов, что приводит к позднему выявлению заболевания.

На прогноз синдрома Кавасаки благоприятно влияет, прежде всего, быстрое начало терапии.

Чем меньше повреждение сосудов, тем ниже вероятность отдаленных последствий заболевания. Чтобы оценить долгосрочный ущерб, нужно искать неровности внутри коронарных артерий, которые являются риском развития аневризмы стенки сосуда. Около половины всех аневризм восстанавливается самостоятельно, но некоторые сохраняются в течение всей жизни человека и представляют для него смертельную угрозу.

Осложнения синдрома Кавасаки включают в себя:

  • Воспаление сердечной мышцы (острый миокардит).
  • Сужения коронарных артерий (стенозы).
  • Отмирание частисердечной мышцы (инфаркт миокарда).
  • Воспаление перикарда (перикардит).
  • Аритмия.
  • Разрыв аневризмы.

При своевременной терапии 99,5% заболевших синдром Кавасаки выздоравливают, хотя у них могут в дальнейшем проявиться долгосрочные последствия.


Комментарии

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *